La esclerodermia o esclerosis sistémica, es una enfermedad generalizada del tejido conjuntivo de etiología desconocida que padecen unas diez personas por millón de habitantes y como todo este tipo de patologías con escasa incidencia en la población los avances son escasos
La edad media de comienzo es alrededor de los 40 años y la aparición de distintas alteraciones como las vasculares, las inmunitarias y los trastornos de la síntesis de una concreta proteína provocan las complicaciones actuales de reconocimiento y tratamiento, que suele ser sintomático, no olvidemos, asimismo, que el curso evolutivo es imprevisible.
Por ello, las formas de presentación son diversas, con un comienzo que puede ser severo con dolores generalizados, rigidez, fatigabilidad y/o pérdida de peso.
Aunque, los síntomas iniciales más frecuentes suelen ser un fenómeno específico que ante temperaturas frías o emociones fuertes causa espasmos vasculares que bloquean el flujo sanguíneo en los dedos de las manos y de los pies, las orejas y la nariz, el incremento de la dureza de la piel, que puede ser generalizado o localizado en las partes mencionadas con anterioridad.
No hay que descartar que la esclerodermia puede aparecer con afectaciones orgánicas más complejas a nivel renal, pulmonar,?etc. sin alteraciones, por ejemplo, de la piel, lo que confirma su complejidad diagnóstica.
Pero, generalmente se puede describir una serie de presentaciones más rutinarias como dedos de las manos con edema y tirantez, la aparición de dureza en la piel ( no se puede pellizcar ) que ocasiona la limitación de movimientos, la desaparición de arrugas o los problemas al abrir la boca con la aparición de surcos laterales.
La extensión de la afectación de la piel es una medida útil para conocer el pronóstico, ya que en la denominada como forma difusa, con mayor extensión de piel comprometida incluso por el tronco, la progresión es más rápida por lo que el pronóstico es peor.
Una de las complicaciones más severas son las úlceras en los dedos, lo que puede afectar a la mitad de los pacientes, ya que ocasionan un intenso dolor.
El pronóstico vendrá determinado por la ausencia o aparición de las lesiones orgánicas citadas y como, en la actualidad, no existe un tratamiento curativo es positivo cuando se plantea cualquier tipo de medida terapéutica tener la certeza en el diagnóstico, determinar la forma clínica, establecer el grado de evolución y realizar un adecuado seguimiento para comprobar complicaciones y tratarlas rápidamente.
Fuente: Dr. Juan Carlos Moreno
para medicosypacientes.com
