Jueves, 14 Noviembre 2019

Semana Mundial de la Fibrosis Pulmonar Idiopática

Pacientes con Fibrosis Pulmonar Idiopática reclaman más atención para esta enfermedad rara poco conocida

 

Las asociaciones de pacientes, en representación de los más de 7.500 españoles que se estima que padecen Fibrosis Pulmonar Idiopática,  han hecho un llamamiento a los médicos de atención primaria para que se conciencien sobre la gravedad de esta enfermedad, la conozcan y aprendan a detectarla ya que es más letal que la mayoría de los tipos de cáncer

24/09/2013 medicosypacientes.com

Madrid, 25 de septiembre de 2013 (medicosypacientes.com)

Los pacientes españoles con Fibrosis Pulmonar Idiopática, a través de las asociaciones AFEFPI  (Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática), FEDER (Federación Española de Enfermedades Raras) y FENAER (Federación Nacional de Asociaciones de Enfermedades Respiratorias), han hecho un llamamiento a los médicos de atención primaria para que se conciencien sobre la gravedad de esta enfermedad, la conozcan y aprendan a detectarla.

La Fibrosis Pulmonar Idiopática es una enfermedad rara y, por tanto, poco conocida tanto por la ciudadanía en general como por los propios profesionales sanitarios. Algunos de sus síntomas, como la sensación de ahogo y la tos, son muy parecidos a los de patologías respiratorias menos graves y más comunes, como el asma o la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Finalmente, el único medicamento aprobado contra la FPI, pirfenidona, sólo ha demostrado eficacia en sus fases leves o moderadas.

"Por todo ello -comenta Ruth Córdova, representante de AFEFPI-, resulta esencial el diagnóstico precoz de la FPI antes de que evolucione hacia fases más avanzadas, en las que, a día de hoy, la única alternativa es el trasplante de pulmón. Puesto que son los médicos de atención primaria los primeros a los que acuden los pacientes, deberían estar formados sobre esta enfermedad para derivarlos al especialista lo antes posible".

Según afirman los pacientes, no sólo son los neumólogos los que intervienen en el diagnóstico y/o tratamiento de esta enfermedad sino que otros especialistas como radiólogos, patólogos y reumatólogos pueden ser claves, ya que las técnicas empleadas para diagnosticar esta enfermedad, como las pruebas funcionales respiratorias, analíticas para descartar enfermedades autoinmunes o alérgicas, la Tomografía Axial Computarizada (TAC) de alta resolución o la biopsia pulmonar, implican a todos ellos.

Antes de todas estas pruebas, no obstante, el médico de atención primaria debería sospechar la Fibrosis Pulmonar Idiopática en aquellos pacientes que presenten disnea de esfuerzo (sensación de falta de aire) crónica inexplicada, tos seca, crepitantes inspira-torios en la auscultación de ambas bases pulmonares tipo "velcro" y/o acropaquias (dedos de las manos con forma de palillos de tambor).

Una enfermedad pulmonar intersticial

La Fibrosis Pulmonar Idiopática es la variedad más frecuente de las denominadas enfermedades pulmonares intersticiales, un grupo de patologías que conllevan una pérdida progresiva de la función pulmonar. Se caracteriza por una cicatrización anómala del pulmón de causa desconocida. La edad de diagnóstico de la enfermedad oscila entre los 40 y 80 años, con una mayor incidencia hacia los 65 años. Su supervivencia oscila entre los 2 y los 5 años tras el diagnóstico, con una mortalidad  superior a muchos tipos de cáncer, incluyendo los de colon, riñón, útero, mama y próstata.

Según María Victoria Palomares, presidenta de FENAER, "esta enfermedad se va agravando con el paso del tiempo, de forma que repercute cada vez más en la calidad de vida de quienes la padecen y de quienes los rodean. La persona con Fibrosis Pulmonar Idiopática sufre, además de los trastornos asociados a la misma, como dificultades respiratorias o fatiga, una importante carga psicológica propia de las enfermedades progresivas y debilitantes, así como una dependencia creciente de su entorno".

Claudia Delgado, directora de FEDER, apunta que "el acceso en equidad de los pacientes españoles con enfermedades raras a los medicamentos es, precisamente, una de las <13 propuestas para mejorar la atención a los afectados por enfermedades raras> que nuestra Federación ha presentado a las autoridades sanitarias con motivo de la designación de 2013 como Año Mundial de las Enfermedades Raras en España". Señala que "es una satisfacción comprobar que otras de estas propuestas, como la creación de equipos médicos multidisciplinares o el impulso a la investigación, se están empezando a cumplir en nuestro país en lo que respecta a la FPI".

Actividades de la Semana de la FPI

Para concienciar sobre la situación de los españoles con Fibrosis Pulmonar Idiopática y dar a conocer esta enfermedad, las asociaciones de pacientes han organizado numerosas actividades con motivo de su Semana Mundial. Un microsite, www.raraperonodesconocida.es, ofrece información exhaustiva sobre la Fibrosis Pulmonar Idiopática junto a una sección solidaria en la que, por cada click que hagan los usuarios, se sumará un globo a la suelta prevista el sábado 28 de septiembre en el Parque del Retiro (Madrid).

En esta línea, numerosas reuniones de pacientes y especialistas en esta enfermedad, como en el Colegio de Médicos de Zaragoza, permiten a unos y otros intercambiar sus experiencias en la convivencia diaria con la enfermedad y publicaciones electrónicas desde las asociaciones de pacientes harán llegar información a neumólogos y profesionales sanitarios.