En España 3.000 personas sufren esta enfermedad “rara”. Su complicación más común es la artropatía hemofílica, que puede llegar a destruir por completo las articulaciones afectadas. De este modo, hematólogos afirman que el 100% de los pacientes con hemofilia mayores de 40 años tienen entre una y tres articulaciones seriamente afectadas, con los consiguientes problemas de movilidad por lo que la hemofilia requiere de una atención multidisciplinar y mayor formación del paciente y su entorno
Salamanca, 24 de octubre de 2012 (medicosypacientes.com)
En España 3.000 personas sufren esta enfermedad “rara”. Su complicación más común es la artropatía hemofílica, que puede llegar a destruir por completo las articulaciones afectadas. De este modo, hematólogos afirman que el 100% de los pacientes con hemofilia mayores de 40 años tienen entre una y tres articulaciones seriamente afectadas, con los consiguientes problemas de movilidad por lo que la hemofilia requiere de una atención multidisciplinar y mayor formación del paciente y su entorno.
Con el objetivo de prevenir posibles complicaciones en los pacientes con hemofilia, los expertos piden que se les preste una atención multidisciplinar. En este sentido, es fundamental la formación de los especialistas en el ámbito de esta enfermedad. El Dr. José Ramón González, de la Unidad de Trombosis y Hemostasia del Servicio de Hematología del Hospital Universitario de Salamanca, considera que, “al formar a los profesionales, se les ayuda en su práctica clínica diaria pero, además, a través de ellos, se transmite el conocimiento adecuado a los pacientes”.
“El tratamiento en profilaxis es clave para prevenir la afectación articular -continúa el Dr. González-. Además, el paciente bien informado sobre su enfermedad va a tener menos complicaciones. Si, junto a su entorno más cercano, sabe cómo afrontar determinadas situaciones mediante una actuación rápida y eficaz, podrá prevenir también la pérdida de la movilidad de una articulación”.
Otra de las líneas de prevención de la artropatía hemofílica pasa por la mejora de los tratamientos disponibles. Según el Dr. Víctor Jiménez, jefe de Sección de la Unidad de Hemostasia del Hospital Universitario La Paz de Madrid, «las nuevas vías de investigación están encaminadas a aumentar la seguridad y la eficacia de las terapias, reduciendo el desarrollo de inhibidores y aumentando la vida media de los fármacos, de tal manera que se distancie cada vez más la administración de las dosis».
Los pacientes con hemofilia requieren medicación intravenosa, que hay que administrar con bastante frecuencia, entre dos y tres veces por semana. El Dr. Jiménez opina que, «si se consigue alargar la vida media del factor administrado, posiblemente mejore la adherencia al tratamiento, lo que se traducirá en un éxito mayor en la profilaxis de complicaciones articulares».
El incremento del arsenal terapéutico en este campo no solo supondrá una ventaja para las personas con hemofilia. Para los pacientes con otras coagulopatías hemorrágicas, como el déficit del factor XIII -un trastorno de la coagulación hereditario, causado por la falta o el defecto de la proteína sanguínea factor XIII.
El Dr. Felipe Querol, profesor de la Universidad de Valencia y médico adjunto de la Unidad de Hemostasia y Trombosis del Servicio de Hematología del Hospital Universitario La Fe de Valencia, explica que «el estado actual de la función articular de los pacientes con hemofilia, especialmente los de edad más avanzada, no es bueno. La mayor parte de ellos tiene afectada alguna de las seis articulaciones más importantes: codos, rodillas y tobillos. Esto conlleva un gran problema en su movilidad y calidad de vida».
En lo que respecta a los pacientes con menor edad, en la actualidad, alrededor del 85% de los niños con hemofilia tienen la oportunidad de actuar sobre las secuelas articulares a través del tratamiento en profilaxis combinado con fisioterapia, si bien el Dr. Querol alerta de que «todavía hay aproximadamente un 15% de pacientes pediátricos con problemas, sobre todo artropatía en alguna de sus articulaciones, lo que, a la larga, puede acabar generándoles una incapacidad importante».
A estas conclusiones llegaron los expertos reunidos en el recién concluido simposio “Hemofilia, estado actual y opciones futuras”, celebrado en el marco de la LIV reunión de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH) y el XXXVIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia (SETH), en Salamanca.
