A diferencia del conocido como ?mal de las vacas locas?, la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica se caracteriza por tener una base genética constitucional que determina, en interacción, en ocasiones, con agentes externos, la aparición de este desorden neurológico degenerativo en humanos
Bilbao, 10 de marzo 2009 (medicosypacientes.com
A diferencia del conocido como ?mal de las vacas locas?, la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica (ECJe) se caracteriza por tener una base genética constitucional que determina, en interacción con agentes externos ?aunque no de forma necesaria- la aparición de este desorden neurológico degenerativo en humanos. La forma esporádica de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una enfermedad neurodegenerativa transmisible poco frecuente, con una incidencia anual esperada de entre 1 y 1,5 casos por millón de habitantes, cuya etiología es desconocida.
En este sentido, el País Vasco presenta una tasa superior a la media europea de incidencia de esta patología, sin que los estudios preliminares realizados hasta la fecha hayan podido determinar las causas de este fenómeno. Es por ello que, recientemente, se ha puesto en marcha, realizada por el CIBER de Salud Pública y auspiciada por BIOEF (Fundación Vasca de Innovación e Investigación Sanitarias), una investigación para descartar un componente constitucional que contribuya de manera significativa a la superior incidencia de esta patología en el País Vasco.
La investigación se ocupa del análisis exhaustivo de todos los casos de ECJe notificados al sistema de vigilancia epidemiológica de las Encefalopatías Espongiformes Transmisibles Humanas (EETH) del País Vasco. De este modo, el equipo investigador -formado por personal del departamento de Salud Pública del Gobierno vasco (Vigilancia Epidemiológica), Osakidetza (Neurología y Anatomía Patológica) y Neiker?Tecnalia- caracterizará individualmente todos los casos de ECJe. Para ello, añadirán información no recogida por el cuestionario estandarizado usado por el registro, a través de las historias clínicas de cada paciente.
Así, se realizará un estudio de clusters de los casos de ECJe y se asociarán las características moleculares de la proteína priónica en los casos de ECJe de la Comunidad Autónoma Vasca con la información clínica nueva recogida.
La vigilancia de las Encefalopatías Espongiformes Transmisibles Humanas en la que se incluye la ECJe, se inició en el País Vasco en el año 1995 y se reguló mediante la Orden de 20 de julio de 2001, instaurándose la declaración obligatoria de los casos detectados.
